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Como diagnosticar a segunda maior causa de cegueira infantil no país: Retinopatia da Prematuridade

Introdução

A retinopatia da prematuridade foi descrita pela primeira vez por Terry em 1942. Devido à aparencia do globo com características fibróticas nos estágios avançados da doença, foi chamada erroneamente de Fibroplasia Retrolental.1 Em 1949, a retinopatia da prematuridade já era responsável por 30% da cegueira em crianças pré-escolares nos Estados Unidos.2,3

Entretanto, no Brasil, só recentemente o desenvolvimento de equipamentos modernos em UTIs neonatais tem proporcionado a sobrevida de bebês com idades gestacionais cada vez menores e peso de nascimento cada vez mais baixos. A falha de encaminhamento precoce pelos pediatras e a falta de preparo de muitos oftalmologistas para fazer o diagnóstico correto e indicar o tratamento apropriado são provavelmente os fatores responsáveis pela enorme quantidade de bebês cegos anualmente no Brasil por retinopatia da prematuridade, que atualmente é a segunda maior causa de cegueira infantil do país, perdendo apenas para o glaucoma congênito.4

Retinopatia da Prematuridade: etiologia e incidência

Ao contrário do que muitos acreditam até hoje, a causa da retinopatia da prematuridade não é o uso abusivo de oxigênio nas encubadoras, e sim, a própria prematuridade. Aos quatro meses de idade gestacional, células de origem mesenquimal ("spindle cells") que circundavam as paredes da artéria hialoidea migram para a camada de fibras nervosas da retina e começam a formar os vasos retinianos. Estes, vão crescendo em direção centrífuga, e em torno de 8 meses de gestação atingem a ora serrata nasalmente, enquanto na retina temporal os vasos recém chegaram no equador. A vascularização completa da retina só se completa com 44 semanas, ou seja, todo bebê normal tem uma pequena área avascular temporal ao nascimento. Quanto mais prematuro o bebê, maior é a área avascular. Esta área avascular fica isquêmica. Pode aparecer uma linha de demarcação entre a área isquêmica e a não isquêmica, depois, a área isquêmica fica edemaciada e se forma um degrau entre a parte isquêmica e não isquêmica.

A piora da isquemia leva à liberação do fator angiogênico pelas células endoteliais, que estimula a formação de neovasos. Estes neovasos tendem a ser tortuosos e vazam. Os vazamentos e a proliferação dos vasos para o vitreo causam trações que podem levar ao descolamento de retina, catarata, glaucoma e cegueira irreversível. O oxigênio, por ser vasoconstritor, só piora a isquemia, e tende a agravar o quadro.3

Os dois fatores mais importantes na determinação do aparecimento da retinopatia da prematuridade são o peso de nascimento e a idade gestacional, que estão inversamente proporcionais à severidade da mesma: quanto menor a idade gestacional e menor o peso de nascimento mais severa será a retinopatia. Entre 30 e 38% dos bebês com menos de 1000 g ao nascimento desenvolvem retinopatia da prematuridade, e destes, 8% ficam cegos.5

Além do peso ao nascimento e da idade gestacional, também são fatores associados à presença de retinopatia da prematuridade os niveis de oxigênio, pCO2, pH, vitamina E, ferro, luminosidade execessiva, disponibilidade de anti-oxidantes na retina e presença de hemorragia intraventicular.2,3,5

Felizmente, a maioria dos casos involui espontaneamente: os vasos retinianos vão crescendo lentamente em direção à periferia; a isquemia diminui, o degrau pode desaparecer, assim como a linha de demarcação e pode haver a regressão total sem sequelas.

Nos casos onde a doença evolui e atinge o estágio chamado de "threshold" (proliferação fibrovascular em periferia retiniana em 5 horas contíguas ou em 8 cumulativas) está indicado o tratamento com laser ou crioterapia em toda área isquêmica, para diminuir o estímulo à formação neovascular. A percentagem de casos que evolue favoravelmente após o tratamento varia na literatura entre 50 e 75%.6,7,8

Se a doença foi diagnosticada em estado avançado, já com descolamento parcial ou total de retina, será necessário cirurgia (geralmente vitrectomia + lensectromia) e o prognóstico é muito reservado. Em 30% dos casos, é alcançado um resultado "técnico" favorável, isto é, uma retina aplicada após a cirurgia, entretanto, 100% evolui para cegueira legal (nenhum paciente na lilteratura conseguiu ter visão igual ou melhor do que 20/200), e os melhores resultados ocorrem em 15% dos casos, onde a criança aos 6 anos consegue ver "movimentos de mãos" ou "vultos".9

Apartir destes resultados torna-se obvia a importância do diagnóstico precoce na retinopatia da prematuridade.

Retinopatia da Prematuridade: diagnóstico

Quando e quais prematuros examinar?
Logo que nascem, os prematuros, dependendo da idade gestacional, vão apresentar uma área de isquemia periférica maior ou menor. (Logo, se examinarmos o bebê assim que nasce, só veremos o que já sabemos que iríamos encontrar: uma área de isquemia. Veremos uma retina periférica mais pálida, às vezes quase branca). O que importa, é ver como o quadro vai evoluir, o que mais ou menos já se determina em torno de 4 semanas pós nascimento. O grupo americano que faz parte do "CRYO-ROP Study Group"(grupo multicêntrico que estuda retinopatia da prematuridade), a "American Academy of Pediatrics", a "American Association for Pediatric Ophthalmology" e a "American Academy of Ophthalmology" preconizam que o primeiro exame oftalmológico deve ser entre 4 e 6 semanas de vida. (Ou seja, não é quando o bebê tiver alta da UTI neonatal como muitos pediatras brasileiros o sugerem…) O primeiro exame do prematuro, portanto, deve ser ainda dentro da UTI neonatal, pois a maioria dos bebês de risco ainda está internado com 4 ou 6 semanas de vida.


Quais os bebês que devem ser examinados?
O "CRYO-ROP Study Group" tem um protocolo rígido, onde consta que todos os bebês prematuros que pesem menos de 1250g devem ser examinados. A "American Academy of Pediatrics", a "American Association for Pediatric Ophthalmology" e a "American Academy of Ophthalmology" preconizam o exame de todo prematuro com peso de nascimento inferior a 1500g ou idade gestacional inferior a 28 semanas. A evolução e incidência desta doença na América Latina ainda são pouco estudadas, mas em uma reunião sobre retinopatia da prematuridade no "Annual Meeting of the American Academy of Ophthalmology" realizada em New Orleans em 1998, vários colegas da Venezuela, Argentina e Colombia descreveram casos de retinopatias avançadas em prematuros que nasceram com até 32 semanas e pesando até 1800g. Ainda não está na literatura, por que razão os bebês de países em desenvolvimento apresentam doença severa com pesos e idades gestacional maiores, mas se especula que o controle mais precário das condições gerais dos prematuros nas UTI neonatais destes países sejam em parte responsáveis.

No Brasil, seria indicado que todo prematuro com menos de 32 semanas de vida ou peso inferior a 1800g fosse examinado.

É importante lembrar que quando o prematuro fica cego, isto geralmente acontece em torno do terceiro-quarto mês de vida2: o que a retinopatia diabética leva décadas para fazer, a retinopatia da prematuridade faz em poucos meses. (Figura 1)

Como examinar
Todo oftalmologista com adequado treinamento deve ser capaz de examinar e diagnosticar a retinopatia da prematuridade.

Material necessário:

Colírios: Anestésico, Cicloplégico, Fenilefrina e Lacrima®
Afastador de pálpebra adequado (tipos: Alfonso, Sauer ou Cook) O afastador de Alfonso da Storz é o mais fácil e rápido de usar.2 (Figura 2)
Oftalmoscópio indireto
Lentes de +20 e +28 dioptrias
Identador de esclera (se a lente de +28 não for disponível)
Auxiliar (pode ser o residente, uma enfermeira ou a mãe do bebê)
Neonatologista disponível e "nas redondezas" durante o exame
A primeira dificuldade é convencer os pais do bebê sobre a importância do exame. Devemos tentar explicar os "por quês" de tudo, e que o exame embora "feio" de ser visto não é dolorido e que os olhos do bebê estarão anestesiados.

A segunda dificuldade é saber COMO DILATAR as pupilas do prematuro. Nos Estados Unidos, existe o colírio pronto: Cyclomydril® da Alcon, cuja composição é ciclopentolato a 0,2% + fenilefrina a ½%. Para iris mais escuras, é sugerido o uso de ciclopentolato a ½% + fenilefrina a 2.5%.

No Brasil, podemos desprezar metade do colírio Lacrima® e completar aquela metade com colírio cicloplégico e adicionar um volume igual a 25% do que ficou no frasquinho com fenilefrina. Assim, teremos o cicloplégico diluído ao meio e a fenilefrina diluída a 1/5. O uso de colírio de tropicamida deve ser evitado no prematuro, devido ao raro mas severo efeito adverso de enterocolite necrotizante.10 Pingamos uma gota em cada olho, repetidas 5 minutos após. Ao pingar o colírio, podemos ocluir os canais lacrimais por 30 segundos para tentarmos diminuir a absorção sistêmica. Normalmente conseguimos uma boa midríase após 30-40 minutos. Raramente é necessário pingar colírio pela terceira vez, pois íris de prematuros tem muito pouco pigmento e dilatam facilmente. Caso com 3 gotas em cada olho a pupila ainda esteja miótica, ao invés de continuarmos pingando colírios em concentrações maiores e aumentando o risco de efeitos sistêmicos, devemos tentar examinar a câmara anterior, pois a doeça já pode estar avançada com descolamento de retina e sinéquias porteriores.

Anestesia geral NÃO é necessária. Podemos examinar o prematuro deitado na própria encubadoura (temos que dar um jeito de abrir a mesma) ou no colo do auxiliar (com a cabecinha apoiada num travesseiro sobre os joelhos do auxiliar e as perninhas do bebê (devidamente enrolado num lençol) contra o peito do auxiliar. O auxiliar segura o tronco e a cabeça do bebê.

A seguir, colocamos o colírio anestésico e após colocamos o afastador de pálpebras. Com a lente de + 20 ou + 28 dioptrias iniciamos observando com o oftalmoscópio indireto o polo posterior, prestando atenção na presença ou não de tortuosidade vascular (geralmente presente se isquemia severa). Após, avaliar a extenção da doença, iniciando pela retina nasal e verificando então toda a junção entre a zona vascular e a avascular da retina em todos os 360 graus e estadiar a doença (se há linha de demarcação, degrau, proliferação extra-retiniana ou descolamento de retina parcial ou total). A lente de + 28 dioptrias diminui mais a imagem em relação à de +20, entretando, como temos um campo de visão bem maior, raramente é necessário identar a esclera para avaliar a periferia retiniana. (Quando começamos a examinar os prematuros -especialmente com a lente de +28-, geralmente só vemos a periferia toda cor de rosa… mas é por que a maioria é normal mesmo! Quando aparecer um com patologia, tenho certeza que você vai ver!) Se a retina estiver imatura, com área de isquemia periférica (como a maioria da retina dos prematuros vai estar), o exame deve ser repetido uma semana após. Se a evolução for favorável durante esta semanta, o exame deverá ser repetido 2 semanas após, e se continuar evoluindo bem, deverá ser examindo a cada 3 ou 4 semanas até que os vasos da retina temporal tenham alcançado a ora serrata. Se qualquer sinal de retinopatia da prematuridade estiver presente, o bebê deve ser examinado semanalmente até a regressão espontânea da mesma. Caso a doença evolua desfavoravelmente e alcance o "threshold" o caso deve ser encaminhado para o cirurgião de retina e vítreo ou oftalmologista pediátrico para realização de laser ou crioterapia, que deve ser realizado idealmente dentro de 72 horas após o diagnóstico.11

O caso deve ser inicialmente acompanhado pelo sub-especialista e o controle pode voltar a ser feito com o oftalmologista geral.

É importante salientar que o prematuro irá necessitar revisões oftalmológicas de rotina até o desenvolvimento total da visão (em torno de 7-8 anos) pois, além da diminuição da visão pelo problema retiniano em si, o prematuro pode ter ambliopia superposta, que deve ser diagnosticada e tratada propriamente, além de apresentar maior incidência de estrabismo, miopia e anisometropia.

RESUMINDO:

50 A 75% DOS PREMATUROS TRATADOS COM LASER OU CRIOTERAPIA EVOLUEM FAVORAVELMENTE

BEBÊ QUE EVOLUI PARA FORMA SEVERA DA RETINOPATIA PERDE A VISÃO EM TORNO DO 3-4 MÊS DE VIDA

100% DOS PREMATUROS QUE EVOLUEM PRA DESCOLAMENTO DE RETINA FICAM COM CEGUEIRA LEGAL

PORTANTO: TODO PREMATURO COM MENOS DE 32 SEMANAS DE GESTAÇÃO OU PESO AO NASCIMENTO INFERIOR A 1800g DEVE SER EXAMINADO ENTRE 4 E 6 SEMANAS DE VIDA

A criança e os comprometimentos da visão


Um mês depois de ter completado seu primeiro ano, o pequeno Rodrigo já será submetido a uma cirurgia. Considerado um procedimento simples, a operação servirá para desobstruir o canal lacrimal do olho direito. “Ele sempre teve muita secreção nesse olho”, conta sua mãe, a administradora de empresas Noelita Favale. “Quando ele acordava o olho ficava todo grudado. Até o apelidamos de piratinha. De tanto esfregar os olhos, ele ficou com conjuntivite duas vezes.” Depois de tentar a massagem recomendada pelo pediatra sem sucesso, Noelita procurou um oftalmologista quando Rodrigo completou meio ano.

Marcando no calendário


Pode parecer exagero, mas é isso mesmo. Quanto antes começarem os cuidados, mais garantida estará a saúde ocular do bebê. De acordo com Célia, muitas crianças nascem com catarata congênita, por exemplo, porque as mães tiveram rubéola na gravidez.

Ciente da importância desses cuidados, a prefeitura de São Paulo tornou obrigatório o teste do olhinho no berçário. O exame, feito com um oftalmoscópio, procura detectar anomalias com uma luz sobre a pupila para observar o reflexo retiniano, que é vermelho. Na ausência de reflexo ou em casos de assimetria, o oftalmologista deve ser procurado.

Célia se recorda de um caso em que atendeu um recém-nascido que tinha uma diferença no reflexo entre os olhos. “O diagnóstico foi de catarata congênita e a criança foi operada com três dias de vida”, diz. Segundo ela, o teste do olhinho vem sendo colocado em prática em outros estados, mas o ideal seria que fosse adotado como lei federal.

Especialistas recomendam que as visitas ao oftalmologista comecem quando o bebê completa 6 meses e sejam repetidas de ano em ano. “A criança começa a fixar o olhar a partir de quatro semanas de vida. Por isso, alguns pequenos desvios podem ser observados nesse período”, explica. “Qualquer alteração depois disso deve ser comunicada ao médico.”

Outra fase que exige atenção especial é a que vem entre os 3 e 4 anos de idade, período que precede a entrada na escola. “A visão se desenvolve até os 8 anos”, esclarece. “Depois disso, o quadro pode ser irreversível.”

Sinais de alerta

Crianças não reclamam de baixa de visão ou embaçamento, portanto cabe aos pais ficar atentos ao comportamento dos pequenos. Segundo Rosa Maria Graziano, médica assistente da clínica oftalmológica do Hospital das Clínicas (HC), certas atitudes podem indicar que algo não vai bem. “Desatenção e necessidade de se aproximar demais dos objetos são características da criança com dificuldades para enxergar”, nota.

A oftalmopediatra Célia, da Unifesp, cita alguns padrões que tem observado ao longo dos anos. “Como têm boa visão para perto, míopes são geralmente intelectualizados, gostam de ler, mas não são muito fãs de esporte”, conta. “Os hipermétropes são o oposto.”

Célia enfatiza que muitas vezes quem descobre que a criança tem problemas visuais é o professor, que lida com os alunos num ambiente onde a visão – ou falta dela – fica mais evidente. Quando ninguém nota essas dificuldades, ela se retrai ou é considerada “atrasada”. “Há quatro anos, atendi uma criança de 5 anos considerada atrasada na escola”, recorda Célia. “No exame, vimos que ela tinha entre 7 e 9 graus de miopia.”

Especialistas recomendam também que o uso de computadores seja controlado de forma saudável, devido ao trabalho de acomodação – o esforço de focar para enxergar. “A criança precisa usar o computador com intervalos de descanso”, enfatiza.

Tem que participar

De acordo com a oftalmologista Rosa, não basta ser pai – tem que participar. “Muitos pais criam brinquedos para estimular a criança”, conta. “O pai de uma de minhas pacientes até inventou um patinete especial para que ela aprendesse a andar.”

Existem situações, entretanto, em que a pró-atividade dos pais representa o sofrimento dos filhos. Casos clássicos são os de ambliopia, em que a criança é obrigada a usar um tampão para estimular o olho preguiçoso. “Nenhuma criança gosta que o olho bom seja tampado, mas é responsabilidade dos pais levar o tratamento adiante”, observa Keila Monteiro de Carvalho, professora da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp). Célia completa: “Criança é muito esperta. Tenho uma amiga, hoje pediatra, que tinha ambliopia quando pequena. Ela usava o tampão, mas pegou a lapiseira e fez um furinho, que ninguém conseguiu enxergar, só ela”, relata.

Participar também significa estar atento a fatores externos, como histórico familiar de retinoblastoma ou estrabismo. Fotografias também podem ser armas poderosas nas mãos de pais atentos, já que o flash da máquina fotográfica é um meio eficaz de identificar a opacidade no olho, que caracteriza casos como catarata e tumor ocular. Alterações aparecerão na foto como uma mancha esbranquiçada.

Fique atento se a criança:
- Aproxima-se demais para ver objetos, ler ou escrever
- Levanta-se para ver o quadro na sala de aula
- Força os olhos na tentativa de enxergar melhor
- Fica com olhos irritados e sono excessivo depois das aulas ou no final do dia
- Apresenta baixo rendimento escolar
- Tem dor de cabeça e dor nos olhos depois de longos períodos fazendo deveres ou assistindo à TV

Exames que os pais podem fazer em casa:
- Em crianças pré-verbais recomenda-se a oclusão de um dos olhos para observar sua reação. Se for o olho bom, ela certamente reagirá.
- Com crianças maiores pode-se desenhar uma mão e pedir que ela, a alguns metros de distância, diga em que direção a mão está apontando.
- Reconhecer objetos familiares como garfo e colher a uma distância de 3 a 4 metros também pode ser eficaz.

As vilãs da garotada
Algumas condições são facilmente resolvidas com o simples uso de óculos, outras requerem tratamentos mais demorados ou até intervenção cirúrgica. Mas em todos os casos, quanto antes a doença for detectada, maiores as chances de se poupar o futuro da criança.

Condições mais freqüentes e menos comprometedoras
- Obstrução das vias lacrimais: canal lacrimal ocluído
- Ptose: conhecida também como pálpebra caída
- Erros refrativos: hipermetropia, astigmatismo e miopia
- Ambliopia: conhecida também como olho preguiçoso

Principais causas de cegueira em crianças:
- Catarata congênita
- Toxoplasmose ocular
- Neuropatias ópticas
- Retinopatia da prematuridade
- Glaucoma congênito
- Retinoblastoma

A visão é, entre os órgáos dos sentidos, de grande importäncia para a interação do ser humano. É um sistema altamente sofisticado e de grande complexidade que graças aos orgãos que o integram permite a percepção de imagens. Fazem parte dele os olhos que estão diretamente conectados ao Sistema Nervoso Central através do nervos ópticos.
O olho é a estrutura desenvolvida com a função de receber as imagens com a melhor qualidade possível e transformá-las em impulsos elétricos que são enviados, através do nervo óptico, ao cérebro onde são realizadas as integrações dessas percepções permitindo o seu entendimento.
O olho, desta forma, desempenha papel fundamental para a manutenção deste processo. É constituído de uma série de estruturas que atuam em conjunto para proporcionar a melhor visão possível. As suas estruturas principais são: córnea, íris, cristalino, retina, humor aquoso e vítreo.
A córnea é uma superfície transparente em forma de "vidro de relógio" e possue o maior poder refrativo ocular. Constitui a primeira interface que a imagem deve atravessar para poder chegar ao seu destino final.
A íris constitui a parte colorida dos olhos, podendo ser, de acordo com sua pigmentação, verde, azul, castanho entre outras variações. Porém, apresenta como uma de suas principais funções o poder de determinar a quantidade de luz que penetra no olho, de acordo com a iluminação do ambiente. Dessa forma, a pupila funciona como o diafragma de uma câmera fotográfica.
O cristalino é a lente natural do olho. É uma estrutura de forma esférica achatada, transparente e localiza-se logo atrás da íris. De acordo com sua conformação, determinada pelo ação do músculo ciliar, ocorre a acomodação, que é o poder de foco que o olho apresenta, permitindo a vizualização de imagens nítidas à pequenas, médias e grandes distâncias.
A retina é a camada sensorial ocular, constituindo-se num prolongamento do Sistema Nervoso Central. Está disposta na face interna posterior do olho, sendo composta de células receptoras e fibras nervosas que tem como função transformar a imagem em sinais elétricos. Desta forma, a retina é o destino final da imagem que agora se transforma em impulsos que serão transmitidos ao cérebro.
Os liquidos que preenchem o olho são: o humor aquoso e o vitreo. O humor aquoso está situado entre a córnea e o cristalino e é constantemente renovado. O vítreo é o gel que preenche a cavidade posterior do olho.
Essas são as principais estruturas oculares que estão relacionadas diretamente com a visão. Outras porém, não citadas aqui, são de grande importância, já que são responsáveis pela manutenção deste sistema em condições ótimas.

he makes me grin

he's hungry...

We have performed refractive surgery since 1994.

Crystalens animation

Efeito do aumento de PIO no complexo ocular...

running otter

 

Esta Foto tierei em Londres Set/2005...Sentimental!

Muitas vezes confundida com cegueira, a visão subnormal pode ser atenuada não apenas com recursos como
sistemas de magnificação, mas principalmente com um ambiente que favoreça sua aceitação...

"...Melhorar o mais possível a alma, dizendo-vos que dos haveres não vem a virtude para os homens, mas da virtude vêm os haveres e todos os outros bens particulares e públicos." (Sócrates 399 a.C.)

photo by Ken Chernus for Institute for Families of Blind Children

Estratégias para prevenção de cegueira infantil

Conheça algumas medidas para controle dos casos de cegueira em crianças no Brasil


Introdução
Por que o controle da cegueira infantil é uma prioridade?
A prevenção da cegueira infantil é uma das cinco prioridades da Iniciativa Global da Organização Mundial de Saúde (OMS)/Agência Internacional de Prevenção da Cegueira (IAPB) “Programa Visão 2020 - pelo direito à visão”.

As causas de cegueira infantil são muito diferentes das causas de cegueira no adulto. As estratégias para prevenção de cegueira adotadas para a população adulta não são eficazes na população infantil. O sistema visual da criança encontra-se imaturo ao nascimento. Para que o desenvolvimento ocorra, todo e qualquer problema deve ser corrigido precocemente. Os olhos das crianças não são uma versão em miniatura dos olhos adultos. Eles respondem de forma diferente ao tratamento, sendo necessário que o profissional esteja adequadamente treinado e equipado para lidar com os problemas oculares da infância. Uma criança cega tem muitos anos de cegueira pela frente. O número de “anos cego” (número de cegos X expectativa de vida) devido à cegueira infantil é muito próximo ao número de “anos cego” por catarata em adultos. Muitas das condições associadas à cegueira na infância são causas de mortalidade infantil (ex: parto prematuro, sarampo, síndrome de rubéola congênita, deficiência de vitamina A e meningite). A cegueira tem um custo de bilhões de dólares para a comunidade em termos de perda de produtividade, cuidados com os indivíduos cegos, reabilitação e educação especial.

Prevalência e magnitude
As principais causas de cegueira em criança e sua prevalência podem variar amplamente de região para região, sendo fatores determinantes o nível de desenvolvimento socioeconômico, disponibilidade de cuidados médicos primários, além da taxa de mortalidade infantil abaixo dos 5 anos (Tabela 1). Como citado anteriormente, muitas das causas de cegueira infantil são também causas de mortalidade infantil, o que significa que muitas crianças que se tornam cegas morrerão após alguns anos. Como a prevalência de cegueira é uma medida daqueles que sobrevivem, a prevalência subestima a magnitude do problema.
Em países de baixa renda a prevalência pode ser em torno de 1,2/1.000 crianças, enquanto em países desenvolvidos a prevalência é de cerca de 0,3/1.000. O Brasil é um país de dimensões continentais com grande variabilidade regional nos níveis de desenvolvimento sócio-econômico, podendo a prevalência de cegueira ser maior nas áreas mais pobres. Estima-se que no mundo haja 1,4 milhão de crianças cegas.

Causas de cegueira infantil
As causas evitáveis de cegueira são aquelas que podem ser totalmente preveníveis ou tratáveis para preservar a visão. Exemplos de causas preveníveis: todas as causas de cicatrização corneana, doenças infecciosas e retinopatia da prematuridade. Causas tratáveis incluem catarata, glaucoma e retinopatia da prematuridade limiar e pré-limiar tipo 2.
De modo geral, mais da metade das crianças cegas do mundo são cegas devido a causas evitáveis (15% tratáveis e 28% preveníveis). Nos países em desenvolvimento, a proporção de cegueira por causas evitáveis é maior que nos países desenvolvidos (Tabela 2).

Há alguns anos a OMS utiliza um formulário padrão desenvolvido para uniformizar os dados acerca das causas de cegueira infantil. As causas são classificadas de acordo com a localização anatômica assim como etiologia (Tabelas 3 e 4).

A maioria dos dados obtidos na América Latina é proveniente de estudos realizados em escolas para cegos, por meio do exame de crianças matriculadas em seus programas de educação. As Tabelas 5 e 6 mostram os resultados obtidos em 8 países (Cuba, Paraguai, Chile, Equador, Colômbia, Guatemala, Argentina e Brasil).

Um estudo retrospectivo envolvendo 836 pacientes examinados no Departamento de Baixa Visão da Universidade Estadual de Campinas entre 1982 e 1992 demonstrou que 47,2% dos pacientes apresentavam idade inferior a 14 anos e que 43,5% dos casos eram ocasionados pela presença de cicatriz macular bilateral de toxoplasmose congênita.
Estima-se que cerca de 50% das causas de cegueira infantil no Brasil são evitáveis, sendo preveníveis (rubéola, toxoplasmose, DVA) ou tratáveis (ROP, catarata, glaucoma). Nos países em desenvolvimento da América Latina, a retinopatia da prematuridade tem se tornado uma causa importante de cegueira, devido ao aumento da sobrevida dos recém-natos prematuros internados nas unidades de tratamento intensivo neonatal.

Estratégias para o controle da cegueira infantil
Serão necessários dados mais precisos acerca da prevalência e causas de cegueira e deficiência visual grave na infância para poder executar o planejamento, avaliação dos serviços de prevenção e tratamento, planejamento de projetos de educação especial e cuidados em baixa visão.

A coleta de dados nas escolas para cegos e em programas de educação especial existentes no país, utilizando-se o formulário da OMS, é importante fonte de informação. A principal vantagem dessa estratégia é a possibilidade de examinar um grande número de crianças em um curto período de tempo.

Baseando-se nos dados disponíveis é possível determinar as principais medidas estratégicas para o controle da cegueira infantil no Brasil.



QUAIS SÃO OS CONTROLES QUE A SAÚDE PÚBLICA PODE REALIZAR PARA EVITAR AS PRINCIPAIS PATOLOGIAS QUE LEVAM A CEGUEIRA PEDIÁTRICA?

Toxoplasmose
Controle da qualidade da água
Orientação acerca do preparo, cozimento e armazenamento de alimentos (carne)
Diagnóstico mais precoce e referência para centro especializado
Serviços de apoio
Cuidados em baixa visão
Educação especial

Retinopatia da prematuridade (ROP)

Educação acerca dos riscos de um parto prematuro
Prevenção do parto prematuro
Evitar gravidez na adolescência
Redução do índice de cesarianas
Pré-natal regular
Implementação de um programa nacional para diagnóstico e tratamento de ROP
Serviços de apoio
Anestesia pediátrica
Cuidados em baixa visão
Educação especial

Catarata

Imunização de rubéola de todas as mulheres em idade fértil (já implementado – Nov 2001)
Cerca de 40% das cataratas congênitas no Brasil são por rubéola
Treinamento de profissionais de saúde para diagnóstico precoce-realização do teste do reflexo vermelho nas maternidades
Referência eficiente para centro especializado
Treinamento de oftalmologistas especializados em cirurgia e acompanhamento a longo prazo desses pacientes
Serviços de apoio
Anestesia pediátrica
Cuidados em baixa visão
Educação especial

Glaucoma

Treinamento de profissionais de saúde para diagnóstico precoce
Referência eficiente para centro especializado
Treinamento de oftalmologistas especializados em cirurgia e acompanhamento a longo prazo desses pacientes
Serviços de apoio
Anestesia pediátrica
Cuidados em baixa visão
Educação especial

Cuidados em baixa visão

Implementação e melhoria de serviços especializados no diagnóstico e tratamento da baixa infantil

Erros refrativos

Programas de exame de acuidade visual nas escolas para detecção de erros refrativos (Campanha Olho no Olho)

INtrodução
O glaucoma congênito primário, também denominado por diferentes autores hereditário simples, infantil ou simplesmente glaucoma congênito, é uma enfermidade rara, apesar de constituir a modalidade mais comum de glaucoma que se manifesta na infância. Estima-se que, no consultório de um oftalmologista geral, apareça um caso novo a cada 5 anos. Da mesma forma, relata-se que um pediatra vê um caso novo de glaucoma congênito primário a cada 10 anos. Embora represente menos que 0,05 % das doenças oculares, apresenta-se como responsável por 2 a 15 % dos pacientes de instituições para cegos.
É uma doença devastadora, que constitui uma ou a principal causa de cegueira irreversível na infância, e, por isso, deve envolver a preocupação de neonatologistas, pediatras e oftalmologistas. Deve também ser objeto de discussão por diferentes profissionais da área da saúde, assim como educadores, agentes governamentais e indivíduos dedicados à prevenção da cegueira.
A realização do diagnóstico precoce da doença é de suma importância, pois é sabido que tanto o prognóstico cirúrgico quanto o visual são mais alentadores quando é realizado o tratamento pronto e adequado, principalmente dos olhos que desenvolvem glaucoma congênito nos primeiros meses de vida.
O glaucoma congênito é uma enfermidade com manifestação bilateral em 75 % dos casos e que, segundo diferentes autores, atinge com maior freqüência o sexo masculino (60 a 70 %), embora não tenha herança ligada ao sexo (Fig. 1). A maioria dos casos é de ocorrência esporádica. Em cerca de 10 % dos casos, nos quais existem evidências de padrão de herança familiar, acredita-se que esta seja autossômica recessiva, com penetrância variável de 40 a 100%. No campo da biologia molecular, progressos têm sido feitos e dois loci já foram identificados, nos últimos 4 anos, para a forma infantil de glaucoma congênito: 2p21 e 1p36. O gene para o locus 2p21, responsável pela maioria dos casos familiares, codifica a proteína citocromo P4501B1 (CYP1B1).

Quadro clínico
O quadro clínico do glaucoma congênito é muito variável e depende, fundamentalmente, da fase em que houve parada do desenvolvimento do seio camerular.
Em cerca de 30 % dos casos, já no nascimento, o paciente apresenta alterações do segmento anterior do bulbo ocular que podem despertar a atenção da família, do pediatra ou do neonatologista. Na maioria dos casos, entretanto, o quadro manifesta-se nos primeiros meses de vida, possivelmente porque, até então, o corpo ciliar ainda não atingiu sua capacidade plena de produção do humor aquoso, e conseqüentemente, há maior dificuldade de escoamento e hipertensão ocular. A anamnese revela que os pais ou o pediatra notaram perda do brilho, opacidade ou aumento das dimensões oculares.
Quando o glaucoma é reconhecido prontamente e as alterações anatômica e funcional são iniciais, cresce a possibilidade de que tais pacientes tenham visão útil. Entretanto, o glaucoma congênito manifesto por ocasião do nascimento geralmente tem prognóstico pior que o glaucoma que se apresenta depois de alguns meses de vida extra-uterina.
A tríade sintomática classicamente descrita no glaucoma congênito é constituída por fotofobia, epífora e blefaroespasmo. Esses sintomas são inespecíficos, estão presentes com grande freqüência como manifestação inicial da moléstia e ocorrem pela irritação corneal que acompanha o edema epitelial e a distensão da córnea, causados pela elevação da pressão ocular (Fig.2). Segundo Offret, a hipertensão ocular estimula a irritação das fibras sensitivas do ramo oftálmico do nervo trigêmeo da córnea, que resulta em fotofobia e epífora. Sampaolesi acrescenta ainda o espirrar freqüente como sintoma relevante.
Outros sinais decorrentes da hipertensão ocular são o edema de córnea e o aumento das dimensões oculares, especialmente na junção córneo-escleral. O edema pode ser intermitente, inicialmente, e a córnea passa de transparente a translúcida. Essa mudança é geralmente percebida pela mãe. Estas oscilações são correlacionadas às variações da pressão ocular. O edema apresenta-se, em fases sucessivas, da seguinte maneira:
- edema superficial do epitélio de toda córnea
- edema central que atinge todo o estroma e epitélio
- edema difuso total
O aumento das dimensões da córnea (megalocórnea) deve, a partir de sua constatação e até prova em contrário, sugerir o diagnóstico de glaucoma congênito (Fig.3).
Esses sintomas e sinais se combinam de maneira diferente quanto à cronologia. Constatou-se que quando o glaucoma ocorre desde o nascimento manifestam-se, por ordem de freqüência de aparecimento: córnea turva, fotofobia, aumento do tamanho do olho e epífora. Nos casos em que o glaucoma se instala entre os 6 meses e o primeiro ano de vida, há aumento das dimensões oculares, córnea turva, fotofobia e epífora. Nos glaucomas que aparecem depois de 1 ano de idade, é difícil que haja fotofobia. O aumento das dimensões oculares não acompanhado de fotofobia pode ser motivo de admiração e orgulho por parte de pais desinformados que acreditam ter uma criança com olhos grandes e bonitos.


Quando o processo glaucomatoso se instala nos primeiros três anos de vida, devido ao fato de as fibras colágenas oculares dessa idade serem mais moles e mais elásticas que as do indivíduo adulto, as dimensões do globo ocular tendem a aumentar. Nas crianças com mais de 3 ou 4 anos, a esclera posterior pode ser ainda algo elástica para que o aumento da pressão ocular produza miopia progressiva, porém o segmento anterior não mostra sinais de aumento das dimensões, o que torna mais difícil o diagnóstico do glaucoma.
Com a distensão corneal gradativa secundária à hipertensão ocular continuada, ocorrem rupturas únicas ou múltiplas da membrana de Descemet, denominadas de estrias de Haab. Possuem forma de elipse ou de linhas paralelas, aparência vítrea e orientadas concentricamente com a superfície do limbo, na periferia, ou de modo aleatório pela superfície posterior da córnea. As estrias de Haab permitem que haja passagem de humor aquoso para o estroma corneal e epitélio, causando aumento repentino do edema e opacidade corneal, além de fotofobia e lacrimejamento. Certas vezes, a ruptura pode levar à opacidade brusca da córnea, que se torna repentinamente esbranquiçada. Com alguma freqüência, esta é a primeira alteração ocular que motiva a família a encaminhar a criança ao médico. A criança fica muito desconfortável e irritada e chega a esconder o rosto para evitar a claridade que lhe estimula a fotofobia.
As rupturas que ocorrem no glaucoma congênito devem ser diferenciadas das que surgem, secundariamente, ao traumatismo do parto. A compressão do globo ocular pelo fórceps de alívio pode provocar rupturas fusiformes, geralmente unilaterais, com orientação vertical ou oblíqua e localizadas no centro da córnea.
O aumento contínuo da córnea com mais rupturas na membrana de Descemet leva à formação de opacidades corneais, erosões e ulcerações. Além dessas, distensão e ruptura das fibras zonulares acompanhadas de subluxação do cristalino são ocorrências relativamente freqüentes.
Quando o olho cresce, devido ao adelgaçamento periférico da córnea, compensado pelo crescimento de maior quantidade de tecido episcleral e conjuntival, observa-se embriotoxo anterior ou limbo córneo-escleral difuso, ou ainda, limbo córneo-escleral largo. A sua forma corresponde a uma meia lua azulada ou acinzentada, pálida, visível inicialmente no limbo superior, mas que pode ser observado em toda circunferência do limbo, a depender do crescimento ocular. A palidez se deve principalmente à menor vascularização. A borda vizinha à córnea é nítida, porém a conjuntiva se perde gradativamente. No interior da meia lua, os vasos são finos, paralelos e distendidos. A presença de embriotoxo anterior no limbo superior compromete a medida acurada do diâmetro vertical da córnea e, mais importante que isso, quando demasiadamente largo, dificulta a identificação das estruturas oculares e constitui, amiúde, obstáculo à realização das trabeculotomia ou trabeculecomia. Não raramente, tivemos oportunidade de observar limbos com largura maior que 5 mm e já nos deparamos com limbos de 10,0 mm.
As crianças portadoras de glaucoma congênito, cujos olhos atingem dimensões buftálmicas, ficam expostas a traumatismos contusos, que podem levar a hifemas e ruptura do globo ocular, tendo como evolução final a atrofia do bulbo ocular .

O exame
No departamento de oftalmologia da Santa Casa de São Paulo, o glaucoma congênito é considerado urgência médica. Assim, as crianças que chegam ao ambulatório, com suspeita da moléstia, são imediatamente atendidas e triadas para a secção de glaucoma.
Devido à tenra idade da maioria dos portadores de glaucoma congênito, impõe-se o exame sob anestesia geral (pelo menos até 5 anos). As crianças, no dia do exame, chegam ao hospital em jejum de 12 horas, são submetidas a cicloplegia e midríase por instilação de uma gota de colírio cicloplégico e uma gota de fenilefrina a 10 %, por 3 vezes, 30 minutos antes da realização da anestesia. São depois submetidas a entubação endotraqueal.
O glaucoma congênito é uma enfermidade de ocorrência geralmente bilateral e de evolução predominantemente assimétrica. Portanto, faz-se sempre o exame comparativo entre os olhos e este deve incluir obrigatoriamente: inspeção, medida do diâmetro corneal, oftalmoscopia direta, avaliação da refração, tonometria, biomicroscopia, gonioscopia.

Inspeção
A simples inspeção dos olhos de uma criança suspeita ou portadora de glaucoma congênito pode prover subsídios positivos para a realização do diagnóstico ou acompanhamento da evolução da enfermidade.
O exame das pálpebras de olhos com diâmetros aumentados, tenham ou não hipertensão ocular, revela, usualmente, uma trama venosa que se manifesta por dilatação das veias palpebrais superiores. Outras vezes, com certa freqüência, observam-se cílios das pálpebras superior e inferior demasiadamente longos.
A córnea de um indivíduo normal é transparente e possui superfície espelhante. Quando se instala o processo de hipertensão ocular, o edema de córnea, dependendo de sua intensidade, faz com que diminua ou desapareça o brilho e o tecido corneal adota aspecto translúcido ou até esbranquiçado ou leitoso, que impede a observação da íris, sugerindo, antecipada e erroneamente, mau prognóstico. As opacidades corneais congênitas, de modo geral, devem incluir a possibilidade de glaucoma congênito.
Quando não é a alteração da transparência da córnea que suscita suspeita, o aumento das dimensões oculares, especialmente o da córnea, é uma forte evidência da moléstia.

Diâmetro corneal
O diâmetro horizontal médio da córnea de um recém-nascido normal é 10 mm e alcança valores de 11 a 12 mm com 1 ano de vida.
O diâmetro corneal deve ser medido, de preferência, sob microscópio com compasso dotado de régua. Realiza-se a mensuração do diâmetro horizontal (na posição correspondente entre 3 e 9 horas), pois esse local geralmente é atingido mais tardiamente pelo embriotoxo anterior. Tomam-se como ponto de referência para a mensuração as primeiras fibras esclerais brancas de um lado até o ponto correspondente do outro. São considerados fortemente suspeitos os valores superiores a 12 mm.

Oftalmoscopia direta
A avaliação do disco óptico é fundamental no diagnóstico do glaucoma congênito e talvez o parâmetro mais importante do acompanhamento desses pacientes.
A hipertensão ocular na infância leva à escavação precoce do disco óptico. Esta se manifesta mais rapidamente e a partir de níveis mais baixos de pressão ocular que no adulto. Em infantes normais, a relação escavação/disco raramente é maior que 0,5 e assimetria maior que 0,2 entre os olhos deve ser considerada com suspeição.
A escavação glaucomatosa nas crianças é geralmente central, arredondada com paredes íngremes e cresce difusamente, formando circunferência de diâmetro progressivamente maior à medida que o glaucoma evolui. Da mesma forma que no adulto, é essencial a documentação da aparência do disco óptico e de suas alterações, seja por meio de desenho pormenorizado ou fotografia, pois a verificação de mudança pode ser a única evidência de progressão do sofrimento da cabeça do nervo óptico.
Com o controle da pressão ocular há usualmente redução das dimensões da escavação, especialmente em crianças com menos de um ano de idade.

Refração
A avaliação do estado refrativo do olho portador de glaucoma congênito deve ser realizado sob cicloplegia e a correção do vício de refração deve ser prescrita imediatamente após a regularização da pressão ocular, desde que haja risco de ambliopia. A retinoscopia com o auxílio de régua de lentes é geralmente obtida com facilidade se os meios dióptricos estão transparentes.

Tonometria
O diagnóstico de glaucoma congênito e o seguimento do paciente portador da moléstia não podem, de maneira absoluta, depender apenas dos resultados obtidos com a tonometria, independentemente do método utilizado. Fatores variados como a abertura da rima palpebral, rigidez escleral, condições de transparência, curvatura e dimensões da córnea, agentes anestésicos, profundidade do plano de narcose e outros podem ser causa de deturpação da medida da pressão ocular. A menos que valores elevados de pressão ocular sejam encontrados, outros dados como fotofobia, aumento das dimensões oculares, aspecto oftalmoscópico do disco óptico e achados gonioscópicos devem prevalecer como evidências do diagnóstico ou de progressão da doença quando os valores tonométricos não parecem elevados. Hoskins e colaboradores avaliaram a pressão ocular de crianças normais e de portadores de glaucoma congênito e observaram que 39 dos 74 olhos normais tinham pressão ocular entre 15 e 21 mmHg, e que 145 dos 159 olhos com diagnóstico da enfermidade apresentavam pressão ocular superior a 24 mmHg.
De maneira geral, quando a transparência da córnea permite, realizamos a tonometria com tonômetro de aplanação portátil. Reservamos o tonômetro de aplanação eletrônico (Tonopen) e o de Schiotz para os olhos cujas córneas apresentam opacidade que impedem a tonometria de aplanação. Lembrar que a tonometria, nos casos de microcórnea, deve ser preferencialmente a de aplanação, pois os pequenos raios de curvatura podem produzir leituras artificialmente altas da pressão ocular. Analogamente, em olhos de dimensões buftálmicas, quando a leitura da tonometria de aplanação indicar valores compatíveis com a normalidade, sugerimos confrontar os valores obtidos com a tonometria de identação.

Oftalmoscopia direta
A avaliação do disco óptico é fundamental no diagnóstico do glaucoma congênito e talvez o parâmetro mais importante do acompanhamento desses pacientes.
A hipertensão ocular na infância leva à escavação precoce do disco óptico. Esta se manifesta mais rapidamente e a partir de níveis mais baixos de pressão ocular que no adulto. Em infantes normais, a relação escavação/disco raramente é maior que 0,5 e assimetria maior que 0,2 entre os olhos deve ser considerada com suspeição.
A escavação glaucomatosa nas crianças é geralmente central, arredondada com paredes íngremes e cresce difusamente, formando circunferência de diâmetro progressivamente maior à medida que o glaucoma evolui. Da mesma forma que no adulto, é essencial a documentação da aparência do disco óptico e de suas alterações, seja por meio de desenho pormenorizado ou fotografia, pois a verificação de mudança pode ser a única evidência de progressão do sofrimento da cabeça do nervo óptico.
Com o controle da pressão ocular há usualmente redução das dimensões da escavação, especialmente em crianças com menos de um ano de idade.

Refração
A avaliação do estado refrativo do olho portador de glaucoma congênito deve ser realizado sob cicloplegia e a correção do vício de refração deve ser prescrita imediatamente após a regularização da pressão ocular, desde que haja risco de ambliopia. A retinoscopia com o auxílio de régua de lentes é geralmente obtida com facilidade se os meios dióptricos estão transparentes.

Tonometria
O diagnóstico de glaucoma congênito e o seguimento do paciente portador da moléstia não podem, de maneira absoluta, depender apenas dos resultados obtidos com a tonometria, independentemente do método utilizado. Fatores variados como a abertura da rima palpebral, rigidez escleral, condições de transparência, curvatura e dimensões da córnea, agentes anestésicos, profundidade do plano de narcose e outros podem ser causa de deturpação da medida da pressão ocular. A menos que valores elevados de pressão ocular sejam encontrados, outros dados como fotofobia, aumento das dimensões oculares, aspecto oftalmoscópico do disco óptico e achados gonioscópicos devem prevalecer como evidências do diagnóstico ou de progressão da doença quando os valores tonométricos não parecem elevados. Hoskins e colaboradores avaliaram a pressão ocular de crianças normais e de portadores de glaucoma congênito e observaram que 39 dos 74 olhos normais tinham pressão ocular entre 15 e 21 mmHg, e que 145 dos 159 olhos com diagnóstico da enfermidade apresentavam pressão ocular superior a 24 mmHg.
De maneira geral, quando a transparência da córnea permite, realizamos a tonometria com tonômetro de aplanação portátil. Reservamos o tonômetro de aplanação eletrônico (Tonopen) e o de Schiotz para os olhos cujas córneas apresentam opacidade que impedem a tonometria de aplanação. Lembrar que a tonometria, nos casos de microcórnea, deve ser preferencialmente a de aplanação, pois os pequenos raios de curvatura podem produzir leituras artificialmente altas da pressão ocular. Analogamente, em olhos de dimensões buftálmicas, quando a leitura da tonometria de aplanação indicar valores compatíveis com a normalidade, sugerimos confrontar os valores obtidos com a tonometria de identação.

Biomicroscopia
As alterações corneais e irídicas associadas à trabeculodisgenesia podem ocorrer.
Os olhos de recém-nascidos normais possuem câmara anterior rasa. Com distensão decorrente da hipertensão ocular, os olhos acometidos com glaucoma congênito ficam com a câmara anterior bastante profunda.
A biomicroscopia ultrassônica é um novo recurso propedêutico que permite o retrato do segmento anterior do globo ocular com resolução microscópica, que independe da transparência dos meios, e que pode ser útil por oferecer detalhes para o diagnóstico diferencial e o tratamento de diferentes formas de glaucoma na infância.

Gonioscopia
A gonioscopia indireta, com o auxílio de uma lente de dois espelhos (Goldmann) ou uma lente de 4 espelhos (Zeiss ou Sussman), é o método mais utilizado para a observação do seio camerular.
No glaucoma congênito primário, a gonioscopia revela a inserção anterior da íris direta na malha trabecular. Essa inserção é geralmente plana, podendo também ser côncava. O nível de inserção da íris pode variar nas diferentes áreas dos seio camerular. O tecido mesodérmico remanescente (ligamento pectíneo), que se insere à parede anterior do seio, forra o ângulo da câmara anterior e pode alcançar a linha de Schwalbe, impedindo o reconhecimento das estruturas do seio camerular. A presença do ligamento pectíneo inserindo-se em altura tal de modo a impossibilitar a observação da banda ciliar e da linha do esporão escleral é sinal gonioscópico característico do glaucoma congênito primário.

Tratamento
O tratamento do glaucoma congênito primário é essencialmente cirúrgico. Cohen e colaboradores, estudando retrospectivamente 121 olhos de 71 pacientes portadores dessa afecção submetidos a tratamento cirúrgico por diferentes técnicas e acompanhados por período mínimo de um ano, sugeriram haver uma relação entre a idade do paciente, o estádio evolutivo da moléstia e o resultado cirúrgico, ou seja, os olhos que estavam no estádio evolutivo menos avançado da doença e que eram de indivíduos com menor idade tiveram maior freqüência de procedimentos cirúrgicos mais bem sucedidos do que aqueles em estádio de evolução mais avançado e de indivíduos com mais idade.
A grande maioria dos autores indicam a goniotomia ou a trabeculotomia como procedimento de eleição para tratamento do glaucoma congênito primário, no estádio inicial de evolução.
No departamento de oftalmologia da Santa Casa de São Paulo, o planejamento do tratamento do glaucoma congênito segue o esquema visto no fluxograma abaixo. Assim, a goniotomia é o procedimento de escolha sempre que o grau de transparência da córnea permita realizá-la, por julgarmos que essa técnica é anatômica, segura, de rápida execução sob mãos bem treinadas e que pode, se necessário, ser repetida. Nos olhos em que a opacidade corneal impede a observação do seio camerular realizamos a trabeculotomia. Quando as goniotomias e/ou a trabeculotomia não foram suficientes para o controle da doença, ou em olhos buftálmicos ainda não submetidos à cirurgia, para os quais nenhuma das duas técnicas é indicada, realizamos a trabeculectomia com aplicação de mitomicina C a 0,2 %, por 2 minutos, sobre o local da esclera a ser feita a fístula e antes da confecção do retalho superficial. Este procedimento tem sido realizado com certa freqüência com resultados satisfatórios e número relativamente pequeno de complicações.
Os resultados a longo prazo são duvidosos. É importante ressaltar para os iniciantes em cirurgia dos glaucomas que a trabeculectomia, em olhos buftálmicos, é procedimento que oferece dificuldade muito maior que a mesma técnica, nos olhos de dimensões preservadas, devido à largura do limbo que pode alcançar 10 mm. (Fig. 5).
Outra alternativa para olhos grandes ainda não submetidos a tratamento cirúrgico ou com glaucoma refratário é o implante de dispositivos artificiais de drenagem de humor aquoso, valvulados ou não, cujos resultados a longo prazo também são desalentadores.
Os procedimentos ciclodestrutivos têm sido incluídos como alternativa para casos desesperadores. Nossa experiência com essa técnica é pequena.

contact lensesLC EM CRIANÇAS

A prevenção da ambliopia funcional em recém-nascidos, geralmente causada por deprivação visual como em casos de catarata congênita e trauma ocular, é um dos maiores desafios encontrados pelos profissionais da visão hoje, principalmente quando se trata de processo uniocular. Os principais cuidados nessas situações são a intervenção cirúrgica e a correção óptica com lentes de contato ou óculos o mais rápido e precocemente possível. Vale lembrar que a colocação de lentes intra-oculares em crianças submetidas a extração de catarata congênita não deve ser feita por problemas de dificuldade de determinar o poder dióptrico da lente, além de complicações intra-oculares a curto e médio prazo. O recém-nascido submetido à colocação de LC deve ter sempre o envolvimento e a colaboração da família para a inserção e a remoção das lentes, bem como sua limpeza e assepsia – tarefas geralmente executadas pela mãe, que é freqüentemente a pessoa mais próxima da criança.


Deve-se ter em mente que o recém-nascido deve ser operado da catarata congênita com poucos dias ou semanas de idade, assim que houver liberação clínica para submetê-lo à anestesia geral. A lente de contato deve ser adaptada se possível imediatamente após o ato cirúrgico. É imprescindível que se faça oclusão e o acompanhamento da fixação ocular no caso de só haver um olho operado, já que existe a possibilidade de se desencadear ambliopia no olho normal se a oclusão for mal conduzida. Por último, vale lembrar que toda a equipe médica deve estar consciente do acompanhamento adequado e apresentar à família os resultados positivos que podem ser obtidos com o tratamento.

Adamo Lui Netto

 

Cloroquina

 

O uso prolongado de cloroquina (plaquinol), pode resultar em mudanças patológicas na córnea, na retina, ou em ambas. Os efeitos na córnea (choloroquina Kerathopathy), são manifestados como depósitos em forma de redemoinho na própria córnea normalmente isso aparece no começo do tratamento, mas some assim que para a ingestão da droga.

Muito mais importantes são os efeitos da cloroquina sobre a retina (que contém os bastonetes e cones). A concentração da droga em certas camadas da retina pode levar a ruptura causando um problema chamado maculopatia, co esse problema ocorre à perda da acuidade visual, que é irreversível mesmo quando a ingestão da droga é interrompida.

 

 

 

 

Devemos observar, entretanto que o risco de envolvimento da retina é maior após dois anos de tratamento ou em pacientes com mais de 60 anos. Uma vez desenvolvida a retinopatia, não há como revertê-la. Por isso, recomenda-se um exame oftalmológico completo, que inclui fotografias da retina, antes de começar a terapia com cloroquina e há cada 3-6 meses, de acordo com a dosagem.

O esteróides (cortisona) também são usados com freqüência no tratamento do lúpus. Esse medicamento pode ser ministrado via oral, ou usado em gotas diretamente nos olhos para tratar de problemas visuais. Por qualquer forma de aplicação, pode se desenvolver a catarata e, de fato 40% dos pacientes que usam esteróides por longo tempo vão desenvolvê-las. Doses de 15mg. Diárias de prednosona por mais de um ano seguido, podem aumentar significativamente as chances de se desenvolver catarata.

Aumento de pressão intra-ocular (ou Glaucoma) também pode ser resultado do uso prolongado de cortisonas, especialmente naqueles pacientes que já têm histórico da doença na família. O glaucoma é uma doença especialmente complicada, pois geralmente não apresenta sintomas e pode levar a cegueira

 

 

Corticóide

 

Corticóides são hormônios produzidos pela glândula supra-renal. Sua produção é incentivada por um outro hormônio chamado de ACTH que é produzido na hipófise (glândula localizada na base do cérebro). Existem basicamente dois grandes grupos de corticóides: mineralocorticóides e glicocortocóides. Os primeiros têm uma função específica na regulação do volume de água do organismo através do controle da excreção e reabsorção do sódio nos rins. O segundo grupo tem amplas funções metabólicas e é esse grupo que será enfatizado nesse texto. Por isso, toda vez que for falado corticóides, leia-se glicocorticóide.

Os corticóides são responsável por diversos mecanismos regulatórios que proporcionam, em última análise, um equilíbrio orgânico diante das diversas situações de estresse que o organismo se depara no dia-a-dia.

ALBINISMO ÓCULO-CUTÂNEO, NOTE A ÍRIS SEM PIGMENTAÇÃO.

STARGARDT

Snellen ChartRandolt Chart

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PRINCIPAIS TIPOS DE OPTOTIPOS

 

 

Olhe nestes sites:

http://www.lea-test.fi

 

Lea Optotipos

http://www.lea-test.fi/en/vistests/pediatric/vactests/vatests.html

 

Inês dê uma olhada nestes testes para pesquisar:

*Sheridan-Gardner

*Tambor Optocinético ou Tambor de Catford

*Cartões de acuidade de Teller

*Teste de Bubble Gum

*Cartões de acuidade de Cardiff

*HOTV

*Símbolos Lea

*Símbolos Lighthouse

*E Direcional

*Carta de mãos (mão de Sjoegren)

*Números

 

 

Tambor catford

Lisch nodules (Iris hamartomas)

MANCHAS DE BRUSHFIELD

Brushfield spots are white or yellow colored spots seen on anterior surface of the irides. They are present in 85% of blue or hazel eyed patients with trisomy 21. They can be arranged concentric to the pupils, mid periphery or along the collarette. Only 17% of the brown iris with Down’s Syndrome have Brushfield spots as they are obscured by the anterior concentration of the pigment cells. Indian’s have dark pigmented eyes making Brushfield spots less appreciable in them.The Brushfield spots need to be differentiated from stromal condensations named "Kunkmann Wolffian" bodies, which are seen in 15% of normal, light colored iris. These are less distinct, less numerous and more peripheral than Brushfield spots with no associated facial dysmorphism.

 

Na terra dos cegos quem tem um olho é rei.
Dans le royaume des aveugles, les borgnes sont rois.
In the kingdom of blind men the one-eyed is king.

OVISUAL

Ativação de área Somatossensorial (duas sensações diferentes): Visão+Audição só é possível pelos colículos superiores que são responsavéis por esta co-ligação, e também o  local cortical que permite a movimentação ocular e motora para "olhar" o som de intersse!

Don Percy Moore Turner, 1948

Portrait de Guerchino

par Benedetto Guenari

Bernardo Strozzi : "La guérison de Tobie".

Portrait de femme, 120/130 ap J/C
Bois de cèdre peint à l'encaustique et doré / 42-24cm

Rembrandt

Giovanni Boldini. Le peintre Beppe Abbati

Giovanni Boldini.
Le peintre Beppe Abbati, 1865. Huile sur toile. 37 x 22.
(Montecatini, coll. part.)

Victor Brauner. Autoportrait 1931. Huile av bois. 22 x16.
Paris, Musée National dArt Moderne)

William Orpen (1878-1931)

detalhe:

Escher (1898-1971)

Van der Vinne
La boule de verre, XVIIème siècle

 

Parmigianino

Autoportrait dans un miroir convexe
Parmigianino 1524
Kunsthistorisches Museum, Vienne

Jérôme Bosch, vers 1505
Le Jardin des Délices
Musée du Prado Madrid Espagne

Quentin Metsys (1465-1530)

 
Quentin Metsys "Le preteur sur gages"
detalhe:
"Le preteur sur gages" (zoom)

Petrus Christus (1415-1473)

Petrus Christus "Saint Eloi orfèvre"
Olhe o detalhe do espelho:
"Saint Eloi orfèvre" (zoom)

Jan van Eyck / Arnolfini
 
detalhe do espelho:
Jan van Eyck / Arnolfini

Jan van Eyck (1390-1444)

 

O olho na Arte

La Sibylle de Delphes Michelangelo

 

cataract reclination

Les lunettes Image de Bailly

"Saint Luc" Konrad v.Soest, 1404

"L'inquisiteur" El Greco 1596

Modèle d'oeil anatomique de Landolt
Olho esquemático de Snellen (olhem a caixa?!)
Ophthalmodouleia Georg Bartisch
Ophthalmodouleia Abaissement du cristallin
 

Estrábico

Amaurótico

Braille

The history of strabismology

 

Leonardo da Vinci (1452-1519)

Madonne du chanoine van der Paele

 

Mésopotamie

Sainte LucieAnatomy of the Horse, Andrew Snape, 1687

Léonard de Vinci

Um pouco de História...

The Visual History of Medicine

 

COMO PODEMOS FAZER O CEREBRO APRENDER? ARRUMAR

Aprendizagem e Mudanças no Cérebro

 


 
 

Até há pouco tempo, os neurocientistas acreditavam que, uma vez completado seu desenvolvimento, o cérebro era incapaz de mudar,  particularmente em relação às células nervosas, ou neurônios. Aceitava-se o dogma segundo o qual os neurônios não podiam se auto-reproduzir ou sofrer mudanças significativas quanto às suas estruturas de conexão com os outros neurônios. As conseqüências práticas dessas crenças implicavam em que: a) as partes lesionadas do cérebro, tais como aquelas apresentadas por vítimas de tumores ou derrames, eram incapazes de crescer novamente e recuperar, pelo menos parcialmente, suas funções e b) a experiência e o aprendizado podem alterar a funcionalidade do cérebro, porém não sua anatomia.

Parece que os neurocientistas estavam errados em ambos os casos. As pesquisas dos últimos 10 anos têm revelado um quadro inteiramente diferente. Em resposta aos jogos, estimulações e experiências, o cérebro exibe o crescimento de conexões neuronais. Embora  os  pioneiros da pesquisa em comportamento biológico, tais como Donald Hebb, do Canada e Jersy Konorski, da Polônia, acreditassem que a memória implicava em mudanças estruturais nos circuitos neurais, ainda não se dispunha de evidências experimentais que comprovassem essa noção. Em experiências realizadas com ratos, a neuroanatomista americano Dr. Marian Diamond foi capaz de demonstrar que os animais que foram criados em um ambiente enriquecedor -- uma gaiola cheia de brinquedos e dispositivos tais como bolas, rodas, escadas, rampas, etc. -- desenvolviam um córtex cerebral significativamente mais espesso do que aqueles criados em um ambiente mais limitado, sem os brinquedos ou vivendo isolados.  O aumento da espessura do córtex não era devido apenas a um maior número de células nervosas, mas  havia também um aumento expressivo de ramificação de seus dentritos e das interconexões com outras células.
 

O gráfico à esquerda mostra como o número médio de ramificações observadas nas células estelares, que são encontradas na quarta camada do córtex visual do rato, é maior  nos animais criados em ambientes enriquecedores (reta identificada como EC, isto é, condição enriquecedora) do que nos animais criados juntos em grupos sociais, (identificados como SC, ou condição de grupo social), porém desprovidos de brinquedos. Por sua vez, os ratos SC apresentam um número maior de ramificações nas células estelares do que os animais criados isolados e sem brinquedos (IC, ou grupo de condição de isolamento). Uma diferença ainda maior pode ser vista nas ramificações de quarto e quinto nível. Em outras palavras: as ramificações originadas do corpo da célula não aumentam devido a uma experiência sensorial, motora ou social mais rica; o inverso é verdadeiro para as ramificações no ponto dos longos processos neuronais.  Isso constitui uma evidência de que as células estelares crescem e geram novas ramificações naquelas pré-existentes, e isso é um resultado revolucionário.

As partes das células estelares que crescem são os dendritos. É através dos dendritos que um neurônio recebe os impulsos nervosos de outras células, que são transmitidos através do corpo celular e a partir daí para o axônio. Consequentemente, o crescimento das ramificações dos dendritos só pode significar que os processos de intercomunicação nas células do córtex aumentaram e que mais dendritos tornam-os mais efetivos em termos de regulação da atividade dos circuitos neuronais.

Esse crescimento acontece também nos seres humanos?

Parece que sim,  embora ainda não existam evidências diretas, tais como as observadas por Diamond em ratos. Porém, sabemos que as tarefas de ativação mental são acompanhadas por muitas mudanças, tais como mudanças no metabolismo cerebral (consumo de glucose por células cerebrais, aumento do fluxo e temperatura do sangue etc.  Essas mudanças podem agora ser observadas diretamente através de novos instrumentos de imagens computadorizadas, como por exemplo as imagens por ressonância magnética funcional (fMRI) e a tomografia de emissão de pósitron (PET).
 
 

A conseqüência prática do conhecimento de que as células nervosas crescem e se modificam em resposta às experiências e aprendizagem enriquecedoras é extraordinária:

A educação de crianças em um ambiente sensorialmente enriquecedor desde a mais tenra idade pode ter um impacto sobre suas capacidades cognitivas e de memória futuras.  A presença de cor, música, sensações (tais com a massagem do bebê), variedade de interação com colegas e parentes das mais variadas idades, exercícios corporais e mentais podem ser benéficos (desde que não sejam excessivos).   Na verdade, existem muitos estudos mostrando que essa "estimulação precoce" é verdadeira.  Ainda precisamos provar se isso provoca um crescimento no cérebro das crianças, como acontece com os ratos;
Pessoas que sofreram lesões em partes de seus cérebro, podem recuperar parcialmente as funções perdidas submetendo-se a estimulação mental intensa e diversificada, de maneira análoga à fisioterapia para os músculos debilitados;
 

Alimentos ou drogas artificiais que aumentem a ramificação dos dendritos,  o crescimento dos neurônios e seu aumento de volume podem ajudar na melhora do desempenho mental e memória nas pessoas normais ou em pacientes com doenças degenerativas do cérebro, tais como Alzheimer.
Na verdade, um estudo pioneiro realizado por Dr. David Snowdon um neurocientista da University of Kentucky com freiras católicas vivendo em um convento no norte dos Estados Unidos, revelou fatos assombrosos que apoiam a teoria da estimulação cerebral. Essas freiras foram escolhidas porque parecem apresentam uma longevidade maior que o resto da população: várias delas já haviam atingido mais de cem anos de idade.  As freiras que viveram mais e que mostravam uma melhor saúde mental eram quase sempre aquelas que praticavam atividades tais pintura, ensino, palavras cruzadas, que exigiam um constante "exercício mental".
 De fato, Dr. David Snowdon surpreendeu-se ao observar nos exames post-mortem dos cérebros doados pelas freiras falecidas, que alguns que estavam com melhores condições mentais devida a essa rica estimulação, apresentam todos os sinais da insidiosa doença de Alzheimer. Essa doença degenerativa nervosa, altamente incapacitante, aparece em cerca de 20% de todas as pessoas com mais de 80 anos de idade, e se caracteriza por inúmeras alterações patológicas dos neurônios, e pela morte maciça de células, especialmente as células corticais. Isso provoca profunda perda de memória, e outros tipos de deterioração do comportamento e da personalidade.

Conclusões

O crescimento neuronal e a regeneração enquanto resposta a fatores ambientais já não parecem impossível, devido ao que a neurociência já tem revelado em experiências com animais e seres humanos.  Este conhecimento, de par com a descoberta dos mecanismos que tornam isso possível constituirá um portão para um futuro fantástico para a humanidade; um futuro onde talvez possamos manipular e influenciar nossas próprias capacidades mentais de um modo inteiramente imprevisível. Isso tem constituído o sonho duradouro tanto da ciência como da ficção científica e talvez estejamos situados no limiar de sua realização.

Cada neurônio contribui para o comportamento e para todos as atividades mentais, produzindo ou não impulsos elétricos.  O que é que cresce? Os dendritos das células nervosas são responsáveis pela maior parte do crescimento neocortical e a rede neural que eles formam constitui a base física ou o "hardware" da inteligência (1). Os dendritos são extensões da membrana das células nervosas que recebem "sinais de entrada" de outras células nervosas. Suas ramificações são muito reativas a tais sinais, aumentando em função do uso e diminuindo no desuso.  A expressão "use-o ou perca-o" encaixa-se como uma luva a esse processo. Na área do cérebro, chamada de Wernicke, que trata da compreensão de palavras, as células nervosas possuem mais dendritos nas pessoas de nível de educação superior comparadas às pessoas que têm apenas estudos secundários.  Aumentos no crescimento cortical como conseqüência de sinais de entradas provenientes de um ambiente estimulador foram demonstrados em todas as idades, inclusive na terceira idade avançada.  Porém as maiores mudanças -- um 

aumento de até 16 porcento --  foram observadas quando o córtex cerebral está crescendo rapidamente, durante os dez primeiros anos de vida.  Ao expor as crianças às experiências desafiadoras através de ambientes e educação enriquecedores , esses dendritos estarão inevitavelmente aptos a agir no futuro! (1). 

Visto que não existem dois cérebros humanos idênticos, nenhum ambiente enriquecedor satisfará todos os aprendizes por um período de tempo longo. A gama de ambientes enriquecedores para os seres humanos é interminável. Para alguns, a interação física com os objetos é gratificante; para outros, a busca e o processamento de informação é recompensador; para outros, trabalhar com idéias criativas é o mais agradável. Não importa qual a forma da atividade enriquecedora, o que conta é o desafio às células nervosas. Os dados indicam que a observação passiva não é suficiente; é preciso interagir com o ambiente (1). Uma maneira de garantir um enriquecimento contínuo é estimulando e mantendo a curiosidade por toda a vida. As alterações celulares resultantes do aprendizado e memória são chamadas de plasticidade. Isso está relacionado à alterações na eficiência das sinapses que podem aumentar a transmissão dos impulsos nervosos, modulando assim o comportamento. Uma experiência pode ser vivenciada através da aprendizagem ativa, ou vivendo-se em um ambiente enriquecedor que inclua outros indivíduos, cores, música, sons, livros, cheiros, etc. Também foi possível demonstrar em experiências científicas que  o cérebro do rato apresenta um maior número de células cerebrais interconectadas umas as outras quando os ratos vivem em uma gaiola cheia de brinquedos tais como gangorra, bolas, rodas etc. do que aqueles que vivem sozinhos ou sem nada para fazer ou aprender. Donald Hebb, de Montreal, Canadá e Jersey Konorski, da Polônia, dentre os maiores especialistas do fenômeno de aprendizagem e memória nos anos 1940, foram os primeiros a acreditar que a memória deveria involver mudanças ou incrementos nos circuitos nervosos. Os circuitos nervosos são conjuntos de células cerebrais (ou neurônios) que se comunicam entre si através de junções chamadas de sinapse. Quando uma célula é ativada, substâncias químicas, chamadas de neurotransmissores, são liberadas entre as sinapses, tornando-as ainda mais eficazes.  Pesquisas têm demonstrado que os neurônios mais "exercitados"apresentam um número muito maior de ramificações dendríticas com os dendritos de outros neurônios. Assim, para que a memória aconteça, é necessário que as células nervosas formem novas interconexões e produzam novas moléculas de proteínas.

Deficiência Visual Cortical Na Infância

A Organização Mundial da Saúde calcula em 1 milhão e meio o número de crianças cegas no mundo: 1 milhão na Ásia, 300 mil na África, 100 mil na América Latina e 100 mil no resto do mundo. Nos países em desenvolvimento, os principais fatores de perda visual são infecções e desnutrição1. Nos países desenvolvidos, a cegueira na infância mudou radicalmente seu perfil nas últimas décadas. Atendimento oftalmológico precoce aliado às novas técnicas cirúrgicas contribuíram para diminuição significativa de cegueira de causa ocular. Entretanto, continua em franca ascensão o número de casos de deficiência visual neurológica, o que pode ser atribuído aos grandes avanços da medicina, que possibilitam, cada vez mais, a sobrevivência de crianças prematuras e/ou portadoras de doenças graves2. Na Suécia, um estudo realizado em 1997, revelou que as maiores causas de cegueira na infância estão relacionadas com doenças neuro-oftalmológicas sendo que o diagnóstico mais freqüente foi “deficiência visual cortical” (DVC).3 O termo “cegueira cortical” refere-se à perda visual secundária à lesão ou mal desenvolvimento das vias genículo-estriadas. Manifesta-se, clinicamente, por ausência de visão e do reflexo optocinético, na presença de exame ocular normal e respostas pupilares à luz presentes e intactas2. Em crianças, a causa mais freqüente é hipóxia peri-natal, mas também pode ocorrer como seqüela de meningite, trauma crânio-encefálico, hidrocefalia e alterações metabólicas. Cegueira cortical implica na abolição de respostas aos estímulos visuais. Como a maioria destas crianças apresenta algum resíduo de visão emprega-se hoje, preferencialmente, o termo “deficiência visual cortical” para designar esta condição. Ressalta-se que algumas crianças podem vir a ter, com o crescimento, alguma acuidade visual suficiente para permitir às mesmas locomoverem-se independentemente e até receberem uma educação parcialmente visual2. O conhecimento de tal fato é de fundamental valor para erradicar a idéia de “cegueira total e definitiva” nestes pacientes.

A deficiência visual cortical resulta de afecções das vias visuais, logo o conhecimento anatômico e funcional destas áreas é condição essencial para reconhecer e entender esta enfermidade. Além do bem conhecido trajeto visual, muitos pesquisadores têm demonstrado evidências de um sistema visual extrageniculado, que se estenderia do colículo superior até o córtex para-estriado. Esta via visual acessória estaria relacionada com detecção de movimento, localização de objetos no espaço e controle de respostas de orientação. Denomina-se “visão cega” a capacidade de regiões cerebrais, consideradas cegas, reagirem à determinados estímulos visuais. Este fenômeno e os mecanismos neurais responsáveis por ele, ainda não foram claramente demonstrados4. O conceito de “visão cega” foi recentemente abalado pela evidência de que pacientes com lesão occipital podem ter ilhotas residuais de visão, que associadas a tecido neural preservado, explicariam a presença de algum desempenho visual5.
É lógico supor que o fator que causa uma deficiência visual cortical lesa concomitantemente outras regiões do cérebro e por isso a maioria destes pacientes apresenta também associação com doenças neurológicas, oculares e sistêmicas, implicando na necessidade, muitas vezes, de uma equipe multidisciplinar para sua condução terapêutica.

Avaliação oftalmológica

O exame oftalmológico deve ser criteriosamente realizado para detectar a coexistência de anormalidades das estruturas oculares que podem contribuir para a piora da função visual. O exame de uma criança com DVC é difícil e deve-se enfatizar que mais importante que a medida da acuidade visual é a avaliação global da função visual. Para isto, basta observar o comportamento da criança.

A medida da acuidade visual começa com uma avaliação da capacidade da criança em seguir luz ou achar objetos. Crianças portadoras de DVC mostram mais interesse por objetos coloridos, os quais, devem ser preferencialmente utilizados na realização do exame. Explicação plausível para isto pode ser atribuída ao fato de que a visão de cores está representada difusa e bilateralmente no córtex estriado. O teste de Snellen não se aplica nestas crianças, porque exige maior compreensão, resposta verbal e motora mais elaboradas e melhor acuidade visual do que as geralmente encontradas nestes casos. O teste de Teller é o preferido, porque seu resultado independe da capacidade mental e desempenho verbal do paciente.

O exame de campo visual é impraticável na maioria das vezes. Sabe-se, todavia, que predominam defeitos de constrição de campo, campo tipo “queijo suíço” e defeitos hemianópicos6.

Anormalidades oculomotoras são freqüentes em crianças com DVC. Exotropia constante no 1 ano de vida pode ser sugestiva de defeito visual cortical. Estrabismo paralítico, também, pode ser indicador de doença neurológica.

Nistagmo de fixação não ocorre em DVC, salvo na coexistência de defeitos bilaterais das vias visuais anteriores, como atrofia óptica bilateral ou hipoplasia dos nervos ópticos. Este conceito, entretanto, é controverso, porque há evidência de que vias posteriores intactas são pré-requisito para a presença de nistagmo, quando existem lesões anteriores. Assim, uma criança com atrofia óptica bilateral não apresenta nistagmo se também tiver DVC6.

Adaptação neuro-comportamental

A adaptação de uma criança com DVC ao meio ambiente gera uma série de comportamentos classicamente conhecidos como “ceguismos”. Entretanto, devido a carga preconceituosa deste termo, dá-se preferência, atualmente, ao termo “adaptação neuro-comportamental”. A variabilidade do desempenho visual de crianças com DVC leva, muitas vezes, ao diagnóstico errôneo de simulação. Nunca se deve determinar a acuidade visual numa única consulta. Presume-se que o defeito de campo tipo “queijo suíço” seja uma das causas desta inconsistência da capacidade visual: se um alvo visual cai numa área preservada do campo o resultado será uma acuidade visual melhor.

A atração por luzes brilhantes é um sinal tão freqüente em casos de DVC, que se torna precioso auxilio diagnóstico. Os pais referem que a criança “olha para o sol”; em ambiente fechado ela “fica fixando um foco de luz”, principalmente luz fluorescente. Por outro lado, se o paciente é portador de lesão talâmica irá apresentar fotofobia, porque sendo o tálamo um modulador de experiências sensoriais, sua lesão irá dificultar a modulação da intensidade de luz.

A inclinação de cabeça ao olhar um objeto de interesse faz supor que crianças com DVC utilizam, muitas vezes, a visão periférica preservada para relacionar-se com o ambiente.

A manifestação comportamental mais intrigante em crianças com cegueira total é a capacidade de “navegar”, ou seja, locomover-se em ambiente desconhecido, sem esbarrar em nada. Este fenômeno é explicado pela presença da visão “extra-geniculada” ou “visão cega”, que permite a navegação sub-liminar. A “visão cega” confere ao paciente a habilidade de localizar alvos, julgar a orientação de linhas estacionárias e ver e discriminar cores. Todavia, recomenda-se critério ao atribuir-se qualquer desempenho visual à visão extra-geniculada. Isto porque um indivíduo com cegueira cortical pode ter ilhotas preservadas de córtex visual, o que pode induzir a interpretação falsa de visão extra-geniculada. Assim a chamada “visão de navegação” ocorre porque o córtex está relativa e parcialmente preservado em alguns pacientes.

Exames para diagnóstico

Os exames eletrofisiológicos são de grande utilidade. O eletrorretinograma detecta doenças retinianas em pacientes com deficiência visual e geralmente apresenta padrão normal em casos de DVC.

A eletroencefalografia demonstra disfunção genículo-calcarina. Este exame revela, nestes pacientes, ausência do ritmo alfa, que é uma onda iniciada pelo fechamento dos olhos e é abolida pela abertura dos mesmos. Portanto, pressupõe-se a existência de visão residual em pacientes capazes de gerar ritmo alfa. Está ausente em casos de cegueira total e está presente em casos de doenças oculares mesmo quando a visão está seriamente comprometida. O EEG ainda pode mostrar outras alterações como distúrbio de fundo e descargas epileptiformes.

O potencial evocado visual (PEV) em casos de DVC, é de grande valor diagnóstico, mas pode ter resultados contraditórios7. A resposta do PEV nem sempre mantém correlação com a gravidade da perda visual. Assim, o exame de uma criança com DVC pode ter o mesmo traçado do PEV de uma criança com déficit neurológico, mas sem problemas visuais. Um PEV normal pode ser obtido de um paciente com DVC e o inverso também é verdadeiro. Para explicar esta disparidade, alguns autores supõem que este exame possa registrar também respostas do sistema extra-geniculado. Outros admitem que o registro depende da área estudada. Assim um paciente com ilhotas funcionantes de córtex pode ter eventualmente um PEV normal, se a resposta for obtida a partir de umas destas ilhotas de visão. A técnica de mapeamento pelo PEV é mais refinada, pois permite estudar dinamicamente vastas áreas do cérebro6.

Os exames de neuro-imagens mais apropriados ao estudo da DVC são a ultra-sonografia, a tomografia computadorizada(TC) e a ressonância nuclear magnética(RNM)8. Em prematuros, a lesão por hipóxia isquêmica resulta de dano da substância branca peri-ventricular, que é melhor identificada na fase aguda pela ultra-sonografia. Na fase crônica, a ultra-sonografia, a tomografia e a ressonância apresentam alargamento dos ventrículos e diminuição da substância branca entre as margens dos ventrículos e o córtex cerebral. Em crianças a termo, o padrão é extremamente variável e depende do tipo de lesão6.

Etiologia

Vários estudos comprovam o que se observa na clínica diária, ou seja, a causa mais comum de DVC em crianças é a hipóxia isquêmica peri-natal. Traumatismo crânio-encefálico também é causa importante e nestes casos deve-se sempre procurar por outros sinais de violência, que poderiam levantar a suspeita de maus tratos à criança. Convulsões freqüentes na infância também podem causar DVC. O tratamento pronto e satisfatório dessas convulsões permite, muitas vezes, o retorno da função visual, embora, em alguns casos, a deficiência de visão permaneça para sempre. É bom lembrar que crianças com DVC costumam apresentar descargas epileptiformes nos lobos occipitais. Nestes casos, os anti-convulsivantes são indicados somente em casos de convulsões, uma vez que apenas a erradicação destas descargas não melhora a visão. Além do mais, o uso insensato de anti-convulsivantes pode exacerbar a DVC, principalmente quando grandes doses de drogas sedativas são usadas. A escolha cuidadosa de anti-convulsivantes e controle rigoroso de seu uso, são cuidados imprescindíveis no tratamento de crianças com DVC e epilepsia.

Outra causa é a meningite bacteriana. O início do quadro é tardio, geralmente quando a criança já esta em fase de recuperação. O retorno da visão é lento e em cerca de 50 % dos casos a visão fica séria e permanentemente prejudicada.

Muitas drogas podem causar ou exacerbar uma DVC. Cita-se a Cyclosporina-A9, Cisplatina10, sedativos (em particular os anti-convulsivantes), Monóxido de carbono.

O hidrocéfalo é apontado como a patologia neurológica que mais causa DVC6,11, pois admite-se que a circulação cerebral posterior seja muito susceptível à anóxia.

A cegueira cortical pode ocorrer em casos de hipoglicemia e como complicação de hemodiálise. Também acompanha muitos quadros neuro-degenerativos como doença de Tay-Sachs e lipofuscinose neuronal ceróide (tabela 1).

Tabela 1. Causas de Deficiência Visual Cortical na infância.
- anóxia perinatal
- trauma crânio – encefálico
- epilepsia
- meningite
- drogas
- hidrocefalia
- doenças degenerativas

O termo “maturação visual retardada”, designa a ausência de resposta visual na presença de vias visuais aparentemente normais e intactas. Esta condição seria provocada por um retardo na mielinização das vias visuais posteriores. Crianças com maturação visual retardada, sem defeito ocular, geralmente alcançam visão plena por volta de 1 ano de idade12.

Defeitos graves de motilidade ocular, como apraxia oculomotora, podem simular um quadro de DVC2, porque tais pacientes são incapazes de mover os olhos para fixar um objeto. Somente, quando ficam mais velhas e ganham o controle do movimento de cabeça é que se torna fácil o diagnóstico verdadeiro.

Reabilitação

Espera-se algum grau de melhora visual, na grande maioria dos casos de deficiência visual cortical. Entretanto, apesar desta recuperação, os pacientes, freqüentemente, permanecem como deficientes visuais. A DVC congênita, usualmente causada por hipóxia perinatal tem um prognóstico ruim. A recuperação varia muito de paciente para paciente e depende de muitos fatores como causa, idade de início e tipo e extensão da lesão cerebral.

A reabilitação tem que basear-se numa avaliação criteriosa do paciente. O ambiente familiar é o que fornece as informações mais úteis e reais sobre a habilidade da criança em relacionar-se com o meio ambiente. Este desempenho pode ser obtido por meio de uma fita de vídeo que permitirá a identificação de aspectos positivos e negativos. A avaliação da visão da criança não deve ter como meta a obtenção de um índice quantitativo da capacidade visual e sim um índice qualitativo que facilite o treinamento nos estágios de desenvolvimento subsequentes.

É inegável o valor da reabilitação em pacientes portadores de DVC. Ela não deve restringir-se às habilidades visuais, devendo ser mais ampla e realizada por equipes multidisciplinares. É preciso muito cuidado ao tentar integrar crianças com DVC em classes regulares. Isto porque, na escola comum, o meio ambiente visual é muito rico, as apresentações são muito rápidas, o que impossibilita esta criança de usar ao máximo o seu resíduo visual6.

Para finalizar, é preciso que todo oftalmologista tenha sempre em mente que, como o prognóstico da DVC é altamente incerto, ele deve sempre permanecer otimista acerca do potencial da criança em recuperar alguma visão e transmitir aos pais este sentimento de esperança.

 

Velha ou Moça?

People or Object?
Pessoas ou vaso?

Desenho de Paciente

 
  1. Esquema de entrada de luz em olho normal

  2. esquema de entrada de luz em olho com catarata, perceba a dispersão luminosa que causa glare

 

fig.19.1AB.giffig.18.1.animation.4.giffig.18.1.giffig.19.1C.giffig.19.1DFGH.giffig.19.1.animation.2.giffig.18.2.gif

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